六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报(qílǔwǎnbào)·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症(zhèng)状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查(jìngjiǎnchá)，发现其气管中下段(duàn)及(jí)双侧支气管(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病(bìng)理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知(dézhī)并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护(yīhù)团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管支气管骨化(gǔhuà)症（TO）是(shì)一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的良性病变，最早(zuìzǎo)于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上(yǐshàng)中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨部（即(jí)“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受(shòu)影响(yǐngxiǎng)。这是由于(yóuyú)异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的(de)临床表现缺乏特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易(yì)被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄(xiázhǎi)加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发(yìjìfā)肺炎； 咯血：少数患者因结节(jiéjié)表面黏膜破损出血； 罕见并发症(bìngfāzhèng)：严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状，仅(jǐn)在体检或(huò)气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是“金标准(biāozhǔn)” （1）镜下(jìngxià)可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键(guānjiàn)。 （1）黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如(rú)淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或(huò)钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情(bìngqíng)进展的患者，应(yīng)尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无(shàngwú)特效药物，治疗原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如(rú)止咳、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除(jiěchú)梗阻； 外科手术(wàikēshǒushù)：极少数广泛狭窄者需行气管成形术。 多数患者预后良好，但需定期随访(suífǎng)监测气道情况。 专家提醒：勿因“良性(liángxìng)”而忽视 尽管TO属于良性病变，但(dàn)其导致的慢性气道狭窄可能(kěnéng)逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期(chángqī)咳嗽不愈应警惕非感染性病因； 吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或(huò)焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床(línchuáng)上，许多患者因“久(jiǔ)咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值(jiàzhí)。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被(bèi)识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规(chángguī)治疗无效，建议至呼吸专科完善检查，必要时(shí)接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护(shǒuhù)呼吸健康。